İskemik beyin hastalıkları

Prof. Dr. Yusuf Erşahin

Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

Pediatrik Nöroşirürji Bilim Dalı

İzmir

E-mail: ersahin@med.ege.edu.tr

1667'de ilk kez Thomas Willis çocuklarda inmeden (strok) bahsetmiştir. Banker'ın yapmış olduğu pediatrik otopsi olgularının %8.7'sinde ölümlerin serebrovasküler hastalık komplikasyonlarına bağlı olduğu saptanmıştır. İlk sırayı AVM’ ye bağlı kanamalar almaktaydı. Çocuklarda inme prevalansı 1970’lerde 100.000’de 2.5 iken 1990’lı yıllara doğru 100.000’de 3.3 olarak saptanmıştır. 1998’de ABDde bir yaşın altında inmeye bağlı mortalite 100,000de 7.8dir.

Yenidoğanda strok etiolojisinde perinatal asfiksi, travma, intrauterin arterial tıkanma, DIC, respiratuar distres sendromu, enfeksiyon ve konjenital kalp hastalığı sayılabilir. Çocuklardaki iskemik beyin hastalıklarının etiolojisinde ise arterioskleroz, serebral arteritis (özellikle Lupus eritematosus), fibromüsküler displazi, orak hücreli anemi rol oynar. Ayrıca doğumsal ve edinsel kalp hastalıklarına bağlı sol-sağ şantlar, bakterial endokardite bağlı emboliler ve mitral valv prolapsı bulunan hastalarda serebral emboliler olabilmektedir. Orak hücreli anemili hastalarının %20'sinde strok meydana gelmektedir.

Travma sonrası ekstrakranial karotis veya vertebral arterin disseksiyonu oluşabilir. Karotis disseksiyonu genellikle C2 ile kafa tabanı arasındadır. Semptomlar travmadan saatler ya da günler sonra ortaya çıkabilir. Nadir olarak da migrenli çocuklarda vertebro-baziler alanda infarktlar bildirilmiştir. Çocuklarda inme nedeni olarak arterial disseksiyon nadirdir. Literatürde bildirilen olguların ortalama yaşı 10.4 yıl (6 ay-17 yıl)ve erkeklerde daha fazla görülmektedir. Erişkinlerde cinsiyet farkı görülmez ve hatta bazı serilerde kadınların üstünlüğü söz konusudur. Bir popülasyon çalımasında a. carotis interna disseksiyonu insidansı 100.000 de 2.5 olarak saptanmıştır. Bu çalışmada hiç çocuk olgu bulunmamaktadır. Tüm çocuklarda serebral iskemi belirtileri ortaya çıkmaktadır. En sık hemiparezi görülürken baş ağrısı ancak olguların yarısında ortaya çıkmaktadır. Boyun ağrısı ise nadirdir. Erişkinlerde ise ağrı ön plandadır.

Etiolojide erişkinlerde arteriopati bulunurken çocuklarda genellikle neden bilinmez. Anterior serebral arterial disseksiyonlarda ölüm posterior serebral sirkülasyon disseksiyonlarına göre daha fazladır. Antikoagülan tedavi görenlerde mortalite sadece antiagregant tedavi görenlere göre daha azdır.

Moyamoya

Moyamoya kronik, tıkayıcı ve beyin damarlarını tutan bir hastalıktır. Distal a. karotis interna'nın ve Willis poligonunun ilerleyici stenozu söz konusudur. Moyamoya hastalığında ortaya bir sebep konamazken, moyamoya sendromunda bu duruma neden olan bir hastalık söz konusudur. Sadece Japon'lara özgü olduğu sanılan bu hastalık hemen hemen dünyanın her yerinden bildirilmiştir. Japonya'da her yıl 100 yeni moyamoya hastası ortaya çıkmaktadır. Japonya'da yıllık insidansı bir milyon popülasyonda bir hastadır.

Hastalıklı arterin intimasını fibröz doku kalınlaştırmıştır ve elastik lif proliferasyonu lamellar bir yapı oluşturmuştur. İnternal elastik lamina kıvrımlı hale gelmiştir. Damar duvarında yangısal değişiklikler gözlenmez. Hastalığın erken evrelerinde Willis poligonunun arka yarısı pek tutulmaz. Ortaya çıkan kollaterallerin yeni oluşan damarlar olmadığı ve daha önceden var olan damarların genişlemesi ile ortaya çıktığı kabul edilmektedir.

Kız erkek oranı 1.6/1 ile 2.4/1 arasında değişmektedir. Çocuklarda iskemik semptomlar ön plandayken erişkinlerde kanamaya ait semptomlar ağır basar. Bu hastalık daha sıklıkla iki zaman diliminde ortaya çıkar. Birincisi ilk on yıl, ikincisi ise 30-40'lı yaşlardır.

Moyamoyada görülen kollateraller Matsushima ve Inaba tarafından 5 ana grupta sınıflandırılmışlardır:

1. Anastomosis intraserebralis: Lateral ventriküllerin dış köşelerinde konveksite arterlerinden parankime anastomozlar.

2. Bazal bağlantılar: Willis poligonunda ve karotiko-baziler anastomozlar.

3. Kortikal leptomeningeal anastomozlar: Ana beyin arter alanları ile beynin kortikal yüzeyleri arasında uç-uca anastomozlar.

4. Dural ağ: İntradural damarların kortikal leptomeningeal sistemle anastomozları.

5. Ekstrakranial ağ: Transkalvarial ve transdural yol ile saçlı deri damarları ile parenkimal damarlar arasında anastomoz.

Son ikisi anjiografideki moyamoya görüntüsünden (kollaterallerinden) sorumludur.

Japonya Sağlık Bakanlığı, Willis Poligonunun Progresif Tıkayıcı Hastalıkları Araştırma Komitesi moyamoya hastalığında anjiografi kriterleri ortaya koymuştur:

1. A. karotis interna'nın son kısmında stenoz veya tıkanma, ve/veya a. cerebri anterior ve/veya a. cerebri media'nın proksimalinde daralma veya tıkanma.

2. Anormal damar ağı (moyamoya damarları).

3. Yukarıdaki bulguların iki taraflı olması.

KESİN MOYAMOYA = 1+2+3, OLASI MOYAMOYA = 1+2

Pediatrik Moyamoya'da Sınıflama ve Klinik Tablo

TIA: transient iskemik atak , RIND: revesible iskemik nörolojik defisit.

Major arterlerin distal kısımlarında internal elastik laminada kıvrımlanma, lümende kollaps ve tıkanma. Media atrofik, düz kas hücrelerinde azalma. Stenotik ya da tıkanan segmentte eksantrik çok tabakalı intimal fibröz kalınlaşma, bazen eksantrik mural tromboz. Lipid depolanması ve önemli inflamatuvar hücre infiltrasyonu görülmez. Bazen adventisyada minimal ile orta derecede fibrozise rastlanır.

MRGnin moyamoya tanısında spesifikliği %100, sensitivitesi %73dür. MRG'ye MRA da eklenirse sensitivite %92'ye yükselmektedir. Moyamoyada anevrizma görülme sıklığı çocuklarda %1, erişkinlerde ise %6.2 olarak bildirilmiştir.

Tedavi (a) tıbbi ve (b) cerrahi olarak ikiye ayrılır.

Tıbbi tedavide aspirin, diğer antiagreganlar, kalsiyum kanal blokerleri, kortikosteroidler, düşük moleküllü dekstranlar ve nadiren antikoagülanlar kullanılmaktadır.

Cerrahi tedavi: (a) direkt bypas (STA-MCA), (b) indirekt bypas, (c) kombine cerrahi

İndirekt bypas (anastomoz) yöntemleri:

EDAS: encephalo-duro-arterio-synangiosis

EMS: encephalo-myo-synangiosis

EDAMS: encephalo-duro-arterio-myo-synangiosis

EMAS: encephalo-myo-arterio-synangiosis

Omental transplantasyon, adale transplantasyonları, durapeksi, multiple kranial burr hole, encepholo-galeo-synangiosis…

Tıbbi ve cerrahi tedavi yöntemleri arasında (cerrahi lehine az bir fark olsa da) istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamaktadır. Hastalığın 2 yaştan önce ortaya çıkmış olması kötü prognozu işaret etmektedir.