Non-sendromik kranyosinostoz

Kranyosinostoz kranyofasyal morfolojiyi ilgilendiren bir şekil bozukluğudur. 1851'de Virchow kranyosinostozu kalvaryumdaki bir veya birkaç sütürün erken kapanmasına bağlı olarak gelişen şekil bozukluğu olarak tanımlamıştır (21). 1960'lı yıllardan itibaren kranyofasyal morfolojinin oluşumunda kafa tabanının ve bazal dura yapışıklıklarının belirleyici rolü gösterilmiş ve de kranyosinostos'un oluşumunda kafa tabanındaki minör sütürlerin ağırlığı tartışılmaya başlanmıştır (8,14,19). Kranyosinostoz sendromik ve non-sendromik diye iki ayrı grupta incelenir. Rastlanma sıklığı yaklaşık 1/2100 olarak bildirilmiştir. Bunun %10-15 kadarı bir sendrom içine sokulabilen sendromik kranyosinostozlardır. Her hangi bir sendromun eşlik etmediği non-sendromik kranyosinoztozlar % 85-90 gibi bir çoğunluğu oluşturur. Kapanmış olan kalvaryal sütür non-sendromik kranyosinostozların sınıflandırılmasında belirleyici rol oynar. Buna göre oluşturulan sınıflandırma aşağıdaki gibidir:

Sütür ..............................Tip

Sajital ................... ..........Skafosefali

Bilateral koronal ................Brakisefali

Unilateral koronal Ant........ Plajiyosefali

Metopik ............................Trigonosefali

Unilateral lambdoid Post. ...Plajiyosefali

Bilateral lambdoid ..............Pakisefali

Mültipl ..............................Oksisefali

Kranyosinosotz olgularının çoğunluğunda etyoloji belirsiz olsa da kimi olgularda metabolik, hematolojik, genetik vs.. faktörler sorumlu tutulabilmektedir.

Kranyosinostos tanısı inspeksiyon ile bile konabilir. Kranyografi gerek kalvaryal morfolijiyi ve kapalı sütürü gösterebilmesi açısından, gerekse de kronik kafa içi basınç artması sendromu (KİBAS) ile ilgili dijital impresyoları görebilme açısından değerli bir tetkiktir.

Bu hastalarda ameliyat öncesi mutlaka nörooftalmolojik inceleme yapılmalıdır. Hem kronik KİBAS’a bağlı göz dibi değişikklikleri, hem de strabismus görülebilir. Kronik KİBAS psikomotor retardasyona da sebep olabilir. Uygun vakalarda psikometrik incelemeler yapılabilir. KİBAS riski özellikle mültipl sütür sinostozu olan olgularda daha yüksektir.

Bu olgularda ameliyat endikasyonları estetik ve fonksiyonel nedenlerledir. KİBAS’ın eşlik ettiği olgular tabii ki bir zaruret nedeni ile ameliyat edilirler. KİBAS tesbit edilmeyen olgularda ise ameliyatın tek amacı kranyofasyal morfolojiyi düzeltmekir.